添加時(shí)間:2024-04-26 22:45:00 閱讀次數(shù):378次
20世紀(jì)90年代末,一本暢銷網(wǎng)絡(luò)小說《第一次親密接觸》中,女主人公“輕舞飛揚(yáng)”雙手、雙頰反復(fù)出現(xiàn)蝶形紅斑,后被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,最終因病離世。這本書將一個(gè)“美麗而憂傷”的疾病引入大眾眼前。自此,人們談“狼”色變。2004年,國際狼瘡大會確定每年的5月10日為“世界狼瘡日”,其宗旨是提高對狼瘡患者的健康服務(wù)水平,促進(jìn)對狼瘡病因和治療方法的研究,提倡狼瘡患者早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。此后,世界各國在每年5月10日組織紅斑狼瘡主題宣傳活動(dòng),使得這種神秘的疾病逐漸為大家所熟知。同時(shí),隨著“最美周芷若”的扮演者周海媚的離世,再次將”系統(tǒng)性紅斑狼瘡“推向大眾的視野。
狼瘡(Lupus)一詞源于拉丁語中的“狼”,最早出現(xiàn)在19世紀(jì)的西方醫(yī)學(xué)記錄中。那時(shí)紅斑狼瘡指一種特異性的皮膚損害,在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性紅斑,部分患者逐漸出現(xiàn)皮膚瘢痕、色素改變等,看上去像被狼咬傷后的瘡疤,故取名“狼瘡”,并沿用至今。但是,紅斑狼瘡可不是單純的皮膚疾病,還可以累及全身多個(gè)系統(tǒng)、多個(gè)內(nèi)臟器官,稱之為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡會有哪些表現(xiàn)?
系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可以侵犯全身各個(gè)臟器,比較常損害的臟器有皮膚黏膜、腎臟,還有神經(jīng)系統(tǒng)、肺、血液系統(tǒng)、消化道、心臟及關(guān)節(jié)肌肉。
①皮膚、黏膜
大約80%的紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)皮疹,顏面部的蝶形紅斑是最典型的皮損,也可表現(xiàn)為盤狀紅斑、手指掌部和指甲周圍的紅斑。患者也可以出現(xiàn)口腔黏膜、鼻黏膜的痛性潰瘍、脫發(fā)、光過敏等。
②腎臟
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)腎臟損害比較常見,約50%的患者會出現(xiàn)臨床上明顯的腎臟受累癥狀,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫、少尿、腎功能損害、高血壓等,部分患者可沒有明顯癥狀。
③神經(jīng)系統(tǒng)
主要包括神經(jīng)癥狀和精神癥狀,例如頭痛、頭暈、癲癇、認(rèn)知功能障礙、精神病性癥狀(如幻聽、妄想、木僵)、情感障礙(如躁狂、抑郁、焦慮)等。
④肺
包括狼瘡肺炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺疾病、肺動(dòng)脈高壓,以及肺出血等,可以出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶、活動(dòng)耐量下降、胸痛、呼吸困難、咯血。
⑤血液系統(tǒng)
包括貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少。部分患者還會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、脾大等。
⑥消化道
可引起不同程度的消化道癥狀,表現(xiàn)為食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、黃疸、肝臟增大、胰腺炎等。
⑦心臟
心臟各部位均可受累,包括心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜病變、冠狀動(dòng)脈病變(胸痛)等。
⑧關(guān)節(jié)肌肉
包括關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、關(guān)節(jié)腔積液,部分患者會有肌肉疼痛,肌無力。
引起紅斑狼瘡發(fā)病的因素有哪些?
①遺傳因素:SLE患者的一級親屬發(fā)病率與健康人群相比,明顯升高,雙胞胎同時(shí)患SLE的概率可達(dá)40%,因此,基因是導(dǎo)致發(fā)病的重要原因之一。目前已知的易感基因包括HLA-DR2、DR3等,但并不是所有基因攜帶者一定發(fā)病。
②性激素:SLE患者男女比例為1:9,以育齡期、妊娠期女性為主,患者體內(nèi)的雌激素水平,與SLE發(fā)病明顯相關(guān),因此SLE患者妊娠前一定要征求一下風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生的意見。
③環(huán)境因素:日光照射、紫外線、某些化學(xué)藥物(如肼苯噠嗪、青霉胺等),都有可能導(dǎo)致SLE的發(fā)生。
④免疫紊亂:多種因素的共同作用下,患者體內(nèi)的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少、種類發(fā)生異常失衡和B細(xì)胞過度增生活化,就會產(chǎn)生大量的自身抗體,是攻擊自身的罪魁禍?zhǔn)住?/p>
來自中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療和研究組(CSTAR)數(shù)據(jù)顯示,SLE易出現(xiàn)受累的系統(tǒng)有:皮膚黏膜損害(如蝶形紅斑和盤狀紅斑,環(huán)狀紅斑和丘疹鱗屑型皮損,此外,脫發(fā)、光過敏、甲周紅斑、凍瘡樣皮疹、雷諾現(xiàn)象、肢端壞死也不少見,如圖)、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、血細(xì)胞減少(貧血,白細(xì)胞減低、血小板減少)、腎臟損害(如血尿、蛋白尿、少尿)等。
此外,漿膜炎(胸腹水、心包積液等)、異常妊娠(如反復(fù)流產(chǎn)、先兆子癇)、血栓形成、神經(jīng)系統(tǒng)(如頭痛、癲癇、認(rèn)知障礙)、消化系統(tǒng)癥狀(如腹痛、腹瀉、腹脹、腹痛)等也不少見。
如果育齡期女性,出現(xiàn)兩個(gè)以上系統(tǒng)的癥狀,都應(yīng)首先考慮到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行診治。另外因60%左右的SLE患者會出現(xiàn)皮膚黏膜受損受累,皮損會影響儀容,反而會促進(jìn)患者盡早就醫(yī),年輕女性若出現(xiàn)上述皮損,既要考慮到皮膚科也建議到風(fēng)濕免疫科門診診治。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于育齡期女性,臨床癥狀復(fù)雜多樣,缺乏特異性,因此大多數(shù)患者不能正確選擇就診科室,加之部分醫(yī)生對SLE缺乏足夠的認(rèn)識,從而在一定程度上造成患者診斷延誤。
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新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院
腎病風(fēng)濕免疫科
科室電話:0373-3029431
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