添加時間:2024-08-16 21:25:00 閱讀次數:375次
最近住院部收治了一位90歲高齡的老人,1年前出現視物模糊、重影,在當地三甲醫院行右眼白內障手術,后出現右眼皮抬不起來,行右眼雙眼皮手術,近1周再次出現左眼皮抬不起來,視物模糊,重影較前加重,入科以后行頭顱影像學檢查排除中樞性病變,行胸部CT檢查排除胸腺瘤,行重復電刺激:高度提示重癥肌無力,行血清重癥肌無力抗體檢查顯示:乙酰膽堿受體自身抗體強陽性。
大爺來的時候說還想去眼科繼續割雙眼皮呢,結果一出來,真兇竟然是“重癥肌無力”。那么讓我們一起來認識一下這個罕見病吧!
什么是重癥肌無力? 重癥肌無力(MG)是一種自身免疫性疾病,由神經——肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,發病率為8-20/10萬;通俗地講,我們的肌肉想要活動,就要接受神經的指揮。神經細胞會發出特殊的神經遞質信號—乙酰膽堿,肌細胞上面則有相應的 “信號接收器”——乙酰膽堿受體。而重癥肌無力患者的免疫系統則把肌細胞上面的“乙酰膽堿受體”誤認為是“敵人”,于是產生了針對它的抗體,抗體與肌細胞上的乙酰膽堿受體結合以后,鳩占鵲巢,乙酰膽堿就不能正常地與它的受體結合,于是肌肉也無法完成正常的收縮活動,從而導致重癥肌無力。本病可見于任何年齡,小至數月,大至70-80歲。發病年齡有兩個高峰:20-40歲發病者女性多于男性,40-60歲發病者以男性多見,多合并胸腺瘤。少數患者有家族史。肌無力呈“晨輕暮重”。 最嚴重的是肌無力危象,呼吸機受累出現咳嗽無力,呼吸困難,需要呼吸機輔助通氣。 診斷重癥肌無力要做哪些檢查呢? ①疲勞試驗、新斯的明試驗、肌電圖檢查、抽血查抗體可以協助診斷。 ② 胸部CT/MRI檢查可以協助了解是否有胸腺增生或胸腺瘤。 ③其他檢查:如甲狀腺功能及抗體異常等。 老年人發病為什么容易誤診? ①老年患者常合并有高血壓、糖尿病等多種疾病,當以“言語不清、吞咽困難”為主訴入院時,常常會考慮腦血管病而未考慮到神經肌肉疾病; ②高齡本身就會引起皮膚松弛致眼瞼下垂,所以輕微的上瞼下垂在老年患者中也不易發覺。 所以,當出現眼瞼下垂,眼球活動障礙的情況時不能一味地追求眼科方面的治療,一定要找專業的神經內科醫生排除神經系統疾病。
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