添加時間:2023-10-19 21:45:00 閱讀次數:377次
在既往的學習內容中,我們提到免疫學因素約占復發性流產病因的30%,簡單提到了關于未分化結締組織病的發病機理及其所帶來的不良妊娠結局。今天,我們再來說一說免疫學因素的另一大嫌疑犯——干燥綜合征(Sj?gren’s syndrome,SS)。
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干燥綜合征(SS)是一種以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺損傷為特征的慢性、系統性自身免疫病。SS可根據表現不同分為原發性和繼發性兩類,約各占50%??筍SA(Ro)和SSB(La)抗體是診斷SS較為特異的抗體。SS患者中80%抗SSA抗體陽性,50%抗SSB抗體陽性。SS患者妊娠時,胎盤可作為靶器官而受到免疫損害,造成胎盤功能障礙。SS合并妊娠會增加妊娠并發癥和胎兒丟失的風險,SS患者和正常人群相比自然流產率和早產率均明顯增加。抗SSA和(或)抗SSB抗體陽性患者妊娠易導致胎兒和新生兒先天性心臟傳導阻滯,甚至引發胎兒心臟驟停,其發病率為2%,且再次妊娠胎兒心臟驟停的風險明顯增加?;純核劳雎蕿?0%,即使能存活,67%患兒需安裝心臟起博器。
接下來
就讓我們來聊一聊
復發性流產門診之“免疫的那些事兒”
患者案例 01 案例一 ? ? ? 孫某某,33歲,孕5產0,2014年孕6周時當地醫院診斷為空孕囊,行藥物流產,胚胎未行遺傳學檢測;2016年孕7周時仍未見胎心,行藥物流產,胚胎未行遺傳學檢測;2017年孕8周3天時診斷為胚胎停育,行人工流產術,胚胎遺傳學檢測未見異常。之后分別于2019年和2021年孕6周時均因空孕囊終止妊娠,未行胚胎遺傳學檢測。在經歷了5次自然流產后,患者進行了系統的復發性流產的病因篩查,第一化驗的陽性結果為:抗核抗體(熒光法) 1:160(正常值陰性),抗Ro-52(++),抗SSA-Ro60(+++)。仔細詢問患者是否有口干、眼干、關節痛及雷諾現象等癥狀,患者自訴近一年多確實有眼中反復砂礫感,吃餅干時需要喝水幫助吞咽。間隔一個月以后,第二次復查的陽性化驗結果同第一次。后行唇腺黏膜病理檢查:唇腺灶性淋巴細胞浸潤,且灶性指數≥1個灶/4mm2,診斷為干燥綜合征。 02 案例二 ?? ?? 李某某,27歲,孕1產0,以“發現干燥綜合征3年余,停經7月余,發現胎心慢12天”為主訴入院。患者3年余前無明顯誘因出現眼睛干澀、口干癥狀,伴晨起畏光、球結膜發紅,無發熱、乏力、肌肉痛、關節痛等,于我院腎病風濕科就診,考慮干燥綜合征,建議其進一步診治,患者未遵醫囑。孕期定期產檢,無明顯異常。12天前(孕27周1天)于外院行胎兒心臟彩超檢查示:胎兒竇性心律過緩,約57次/分(正常胎兒心率為110-160次/分);靜脈導管血流頻譜可見負向波;三尖瓣少量反流。后至鄭州大學第三附屬醫院復查胎兒實時三維超聲心動圖提示:胎兒心動過緩 (考慮胎兒三度房室傳導阻滯可能);胎兒主動脈、分動脈流速增快;胎兒三尖瓣輕度反流、肺動脈瓣輕度反流;心胸比增加;臍動脈S/D值偏高;胎兒靜脈導管血流頻譜a波反向(綜上述考慮胎兒心功能不全可能)。來我院就診,因既往干燥綜合征病史,檢查結果回示:抗核抗體(熒光法)斑點型、核仁型1:640,抗SS-A(++),抗SS-B(+++),抗Ro-52(印跡法)(+++);血沉:96mm/h;超敏C反應蛋白:4.09IU/L,類風濕因子:72.70 IU/ml,ASO:1 105 IU/mL;狼瘡抗凝物篩選及確認實驗:標準化狼瘡比值1.22。為進一步診治,以“1.妊娠合并干燥綜合征;2.胎兒心動過緩并心律不齊;3.胎兒三度房室傳導阻滯?4.宮內孕28周6天”收入我科。入院后經婦產科、腎病風濕科、眼科、心內科多學科會診,結合入院前、后相關輔助檢查及既往病史,最終考慮胎兒心動過緩原因為母體干燥綜合征所致?;颊呒捌浼覍倏紤]經濟負擔及新生兒預后問題,經某省級產前診斷中心確診并出具建議終止妊娠診斷證明后,行引產術,后順利分娩1男死胎。 時隔兩年后,患者積極配合風濕免疫科及婦產科的治療,孕前及孕期規律服用相關藥物,足月順產一女活嬰。 需要特別注意的是:抗SSA和(或)抗SSB抗體陽性患者,妊娠期需密切監測胎兒心率(尤其是對有妊娠期發生過胎兒心臟傳導阻滯病史再次妊娠者),必要時做胎兒超聲心動圖。產后仍需密切隨訪新生兒是否出現心臟房室傳導阻滯。對已明確診斷的胎兒先天性心臟傳導阻滯者,一度和二度心臟傳導阻滯考慮口服地塞米松4mg/d,但目前在妊娠期尚無明確有效的治療方案能夠逆轉或阻止其進一步加重。 上面兩個案例講的都是免疫學因素異常的干燥綜合征(SS),顧名思義,大家首先會想到哪些部位干燥呢?干燥綜合征的臨床表現有哪些呢? 口干:患者頻繁飲水,進干食時常需水送服,嚴重者可出現進食困難、牙齒片狀脫落及多發齲齒; 眼干:患者眼部干澀、磨砂感和充血,嚴重者甚至角膜穿孔、失明。 約1/3的患者可出現系統損害,少數患者常伴有發熱、淋巴結腫大等全身癥狀。如皮膚(干燥、雷諾現象及皮膚血管炎)、關節肌肉(疼痛)、呼吸系統(如肺間質病變和支氣管擴張)、消化系統(如胃食管反流病癥和肝功能損害)、神經系統(周圍神經、自主神經和中樞神經系統均可受累)、血液系統(如血細胞減少和淋巴瘤)、腎臟(如腎小管性酸中毒和腎結石)、冷球蛋白血癥、自身免疫性甲狀腺疾病等。 1.自身抗體(如ANA、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗Ro52抗體、抗著絲點抗體等) 2.唇腺黏膜病理 3.口干燥癥檢查 4.干燥性角結膜炎檢查 SS的危害有那么多,對于有生育需求的女性到底該如何治療呢?妊娠期可以安全使用的免疫抑制劑:包括小劑量不含氟的糖皮質激素、羥氯喹、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、他克莫司、環孢素等。干燥綜合征患者孕前應把握最佳妊娠時機,進行孕前咨詢;孕期規律產檢時提供既往不良病史、與產科醫生相互信任,建立密切合作關系;孕期嚴密監測自身抗體變化及胎兒情況,早期干預,保持健康生活方式及愉悅心情,多學科團隊合作,實現對高危妊娠的最佳管理,以取得較好的妊娠結局;產后嚴密隨訪產婦及新生兒。 相信在婦產科、風濕免疫科及眼科醫生們的共同管理下,一定會好“孕”相伴! 為了幫助不良孕產史的患者早日懷孕,且懷孕后實現保胎+產檢一體化專業服務,新鄉醫學院第三附屬醫院婦產科特開設“復發性流產門診”,提供系統化、科學化、規范化、個性化、精準化的診斷與治療方案。
地 ???點:新鄉醫學院第三附屬醫院門診樓3樓婦產科門診
聯系電話:0373-3029844
專家介紹
何全中?中共黨員 副主任醫師,科室主任、教研室主任。河南省婦幼保健協會女性盆底及生殖整復專業委員會常務委員、河南省康復醫學會第二屆婦產康復分會常務委員、河南醫學會婦產科分會委員、河南省婦科腫瘤分會委員、中國康復醫學會產后康復專業委員會第一屆盆底康復 學組委員、中國優生優育協會婦產專業委員會委員、全國衛生產業企業 管理協會婦幼健康分會委員參加工作 22 年, 具有豐富的婦產科理論知識,并熟悉與本專業相關專業的理論知識。擅長婦科腫瘤的微創治療,同時通過對妊娠相關合并癥的潛心研究,在妊娠相關免疫疾病方面也取得了一定的造詣。
程珂?中共黨員?副主任醫師,碩士研究生,產科二病區主任。中國康復醫學會產后康復專業委員會第一屆青年委員會常務委員,河南省醫學會圍產醫學分會青年委員,產科學重點學科成員,發表學術論文數篇。從事婦產科工作15余年,具有豐富的婦產科臨床工作經驗。先后進修婦科腫瘤、產科危急重癥、新生兒重癥監護、遺傳咨詢及產前診斷,并于上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院生殖免疫科進修學習免疫相關妊娠疾病,師從國內著名生殖免疫專家趙愛民教授,對復發性流產患者的篩查、診斷、治療以及孕期監測方案積累了豐富的經驗。
白潔宇?主治醫師,碩士研究生,從事婦產科工作6余年,具有一定的婦產科臨床工作經驗。工作期間,認真學習產科高危妊娠相關疾病診療規范及危重癥孕產婦的管理。同時于鄭大三附院進修學習,能熟練掌握婦產科相關臨床技能。
盧玉玉?住院醫師,碩士研究生,從事婦產科工作4年,具有一定的婦產科臨床工作經驗,掌握婦產科常見病多發病的臨床知識與診療規范。業余時間認真系統學習了關于胎兒丟失及妊娠并發癥相關診療。
供稿:婦產科??程珂??
審核:婦產科? 何全中
美編:孫林蓁
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