添加時間:2024-11-26 20:50:00 閱讀次數:406次
近日,一位48歲的男士在經歷了兩天的四肢無力后,匆匆來到我院。經過一番檢查,醫生診斷他患有急性吉蘭-巴雷綜合征,并迅速采取了免疫球蛋白沖擊治療,隨后,患者的無力癥狀得到了顯著緩解。
身體的防御系統意外“倒戈”,會攻擊自己的神經?讓我們一起來看看,如果遭遇吉蘭-巴雷綜合征式的“內部叛亂”,我們該如何應對吧!
01
什么是吉蘭-巴雷綜合征
吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導的多發性脊神經根神經病,也常累及腦神經。發病率約為每10萬人0.4-2.5例,常由感染或疫苗接種后誘發。
02
臨床表現
在發病前4周,患者常出現呼吸道或胃腸道感染癥狀,或有疫苗接種史。
病情通常在2周內達到高峰,表現為對稱性肌無力,從四肢遠端向近端發展,或自近端向遠端加重,四肢腱反射減弱,可能伴有雙側面癱。
嚴重時,呼吸肌受累可能導致呼吸麻痹。患者還可能經歷手套-襪套樣感覺異常,小腿肌肉(尤其是腓腸肌)壓痛較為常見。
部分患者還可能有皮膚潮紅、多汗、心動過速、心律失常、直立性低血壓、手足腫脹、尿便障礙和營養障礙等合并癥狀。
輔助檢查包括腦脊液檢查,神經電生理檢查,血清學檢查,腓腸神經活檢。
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03
如何治療
免疫治療
1.靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIg)成人劑量0.4g/(Kg.d),連用3-5天。
2.血漿置換(PE)每次交換30-50ml/kg,根據病情在1-2周內進行3-5次。
呼吸肌麻痹的處理
保持呼吸順暢,定期翻身拍背幫助咳痰,預防肺部問題。
嚴重時可能影響呼吸,需要密切監控患者。如果呼吸困難或血氧低,可能需要氣管切開或插管,用呼吸機幫助呼吸。
對癥支持治療
給予營養支持,預防和控制肺部感染和尿路感染。
神經營養和康復治療
應用B族維生素(維生素B1、B6、B12)治療,病情穩定后,早期進行正規的神經功能康復鍛煉,以預防廢用性肌萎縮和關節攣縮。
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