43歲的曹阿姨，因“右眼視力下降3年，左眼視力下降1天”來我院眼科就診，眼科醫(yī)生建議神經(jīng)內(nèi)科就診，住院完善水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性，診斷為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”，給予規(guī)范診治后好轉(zhuǎn)出院。
29歲的楊女士因“右眼視力下降2年，左上肢麻木伴呃逆1天”于我院神經(jīng)內(nèi)科住院治療，經(jīng)檢查后診斷為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”，給予規(guī)范診治后好轉(zhuǎn)出院。
50歲的馮阿姨，因“四肢麻木無力1月，排尿困難1天”于我院神經(jīng)內(nèi)科住院治療，經(jīng)檢查后診斷為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”，給予規(guī)范診治后好轉(zhuǎn)出院。
答：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一組自身免疫介導的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。因好發(fā)于青年女性，平均發(fā)病年齡約40歲，所以也稱之為“美女病”。
問：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病有哪些臨床表現(xiàn)？
1.視神經(jīng)炎癥狀：可單眼、雙眼同時或相繼發(fā)病，多數(shù)起病急，進展迅速，視力顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可以出現(xiàn)視野缺損。
2.脊髓炎癥狀：對稱性感覺障礙，如肢體麻木、疼痛，肢體無力（嚴重時出現(xiàn)截癱或四肢癱瘓）、尿便障礙、神經(jīng)痛，甚至呼吸困難。
3.極后（最后）區(qū)綜合征癥狀：頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋。
4.急性腦干綜合征癥狀：頭暈、復視、共濟失調(diào)。
5.急性間腦綜合征癥狀：嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)，頑固性低鈉血癥，體溫調(diào)節(jié)異常。
6.大腦綜合征癥狀：頭痛，意識水平下降，認知語言等高級功能減退。
答：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病病因不明，吸煙，低維生素D水平，EB病毒感染等環(huán)境因素與遺傳易感的共同作用導致了疾病的發(fā)生。發(fā)病機制主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-Ab）相關。
答：1.AQP4抗體檢測：AQP4抗體陽性對于NMOSD的診斷和治療具有重要意義。對于診斷不明確的患者，可同時完善血清和腦脊液AQP4抗體檢測。
2.MRI檢查：可見視神經(jīng)長T2信號或T1增強信號＞1/2視神經(jīng)長度，或病變累及視交叉；長脊髓病變≥3個連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史的患者相應脊髓萎縮≥3個連續(xù)椎體節(jié)段；延髓背側/最后區(qū)病變，腦干室管膜周圍病變等。
3.視覺誘發(fā)電位檢查：是無創(chuàng)、客觀的檢查方式，可以評估視神經(jīng)傳導通路是否受損。
4.其他自身免疫抗體檢查及腫瘤篩查：部分患者合并其他自身免疫抗體陽性，年齡大的患者可進行常規(guī)的腫瘤篩查。
答：治療包括急性期治療，序貫治療（預防復發(fā)治療），對癥治療和康復治療。
1.急性期治療：治療目標以減輕癥狀、縮短病程、改善殘疾程度、防止并發(fā)癥發(fā)生為主。治療藥物主要有：糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、血漿置換等。
2.序貫治療（預防復發(fā)治療）：治療目標為預防復發(fā)，減少疾病反復發(fā)作導致的神經(jīng)功能障礙累積。治療藥物包括單克隆抗體藥物和免疫抑制劑兩大類，如：薩特利珠單抗、利妥昔單抗、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等。具體的藥物選擇應在專業(yè)醫(yī)生指導下進行。
3.對癥治療：針對不同癥狀可選用對癥藥物。如痛性痙攣可用卡馬西平、加巴噴丁、巴氯芬等；疼痛或感覺異常可用普瑞巴林、阿米替林等；頑固性呃逆可用巴氯芬；震顫可用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾；尿失禁可應用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪、鹽酸坦索羅辛等；尿潴留應導尿；便秘可用緩瀉藥，重者可給予灌腸處理等。建議在醫(yī)生指導下進行。
4.康復治療：NMOSD的康復治療同樣非常重要。對伴有肢體、吞咽等功能障礙的患者，應早期在專業(yè)醫(yī)生的指導下進行相應的功能康復訓練，在應用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負重。當激素減量到小劑量時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。
答：這種病的致殘率和復發(fā)率都很高，40%～60%在1年內(nèi)復發(fā)，約90%在3年內(nèi)復發(fā)。自然病程患者中，約50%在5～10年內(nèi)遺留有嚴重的視覺功能或運動功能障礙。
答：避免預防接種、感冒，避免過熱的熱水澡、強烈陽光下高溫暴曬，保持心情愉快，不吸煙，不飲酒，作息規(guī)律，合理飲食，適量運動，補充維生素D等。一旦確診一定要積極尋求神經(jīng)內(nèi)科專科醫(yī)師的幫助和治療。
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新鄉(xiāng)醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)
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供稿：神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū) 郭彥杰
審核：神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū) 靳玫
美編：侯媛
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