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孩子體格發(fā)育正常，但不會說話，或者只會說簡單的爸爸、媽媽、爺爺、奶奶等，發(fā)音不清，有可能是聽力差導(dǎo)致孩子沒聽到，也就是說孩子可能先天性耳聾。

先天性耳聾是指出生時或出生后不久即出現(xiàn)的聽力障礙，它可以由遺傳因素或母體妊娠分娩過程中的異常所導(dǎo)致?？煞譃檫z傳性和非遺傳性兩大類。除了聽力障礙外，遺傳性耳聾還可能伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等其他系統(tǒng)的病變。

為應(yīng)對先天性疾病，國家出臺相關(guān)政策，目前出生的寶寶會做聽力篩查，篩查不過的一定要引起重視，堅(jiān)持復(fù)查，仍不通過，6個月左右的寶寶就需要先佩戴頭戴式骨導(dǎo)助聽器。語言發(fā)育的黃金時期1-3歲，出生時篩查通過，如果孩子在語言發(fā)育期不能清晰的發(fā)音，不能準(zhǔn)確的表達(dá)詞匯，也需要引起重視到耳鼻喉科進(jìn)行聽功能的?？茩z查，排查聽力問題，必要時還需要完善顳骨CT、內(nèi)耳MRI、聽神經(jīng)等影像學(xué)檢查，篩查通過的寶寶在語言發(fā)育期不能正常說話的也要引起重視。

先天性耳聾的藥物治愈率較低，大部分患者需要依賴助聽器或人工耳蝸來改善聽力。對于部分有殘余聽力的患者，可以通過佩戴助聽器進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練。而對于感音神經(jīng)性耳聾，由于病變的不可逆性，目前尚無有效的藥物或手術(shù)矯治方法。人工耳蝸植入是一種可行的治療方案，但需要在耳內(nèi)無活動性病變且影像學(xué)檢查證明內(nèi)聽神經(jīng)存在且發(fā)育良好的情況下進(jìn)行。

圖1 人工耳蝸外機(jī)

圖2 人工耳蝸置入體

術(shù)后需要在專門的言語康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行言語康復(fù)訓(xùn)練，需要爸爸媽媽有足夠的耐心，在寶寶言語發(fā)育期，恢復(fù)的效果一般是比較理想的。

在預(yù)防方面，先天性耳聾的預(yù)防比治療更為重要和有效。對于有家族遺傳史的孕婦，應(yīng)及時進(jìn)行產(chǎn)前診斷及遺傳咨詢。此外，母體在妊娠期間應(yīng)避免接觸有害物質(zhì)，預(yù)防風(fēng)疹、流行性腦脊膜炎、流行性腮腺炎、麻疹、梅毒等傳染性疾病，以降低胎兒患先天性耳聾的風(fēng)險。

總的來說，先天性耳聾是一種復(fù)雜的疾病，需要綜合考慮多種因素進(jìn)行診斷和治療。如果懷疑寶寶有聽力差，或言語發(fā)育不良的可以到我科就診咨詢。